Tumeur desmoïde de la paroi thoracique : à propos d’un cas

Cas Cliniques

Fatima Belaziz, Kawtar Nassar, Wafae Rachidi, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi.

Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca- Maroc.

Rev Mar Rhum 2017; 41: 60-2

La tumeur desmoïde (TD), ou la fibromatose musculo-aponévrotique, est une entité rare. Elle représente 0,03% de l’ensemble des néoplasies et 3% des tumeurs fibreuses.Elle peut survenir à tout âge avec un pic entre 30 et 40 ans et une prédilection féminine. L’imagerie fait appel essentiellement à la TDM, il s’agit souvent d’une masse ovoïde ou infiltrante, à limites généralement lobulées ou parfois irrégulières, présentant un iso ou hyposignal homogène en séquence pondérée T1 et un signal variable souvent en hypersignal en séquence T2. L’exérèse chirurgicale large à visée curative est le traitement de choix. En cas de non résécabilité ou de contre-indication, le traitement médical repose sur l’hormonothérapie et les AINS, des cures de chimiothérapie ou de radiothérapie externe peuvent être proposées. Les récidives sont fréquentes, elles arrivent dans plus de la moitié des cas. Nous en rapportons un cas chez une patiente âgée de 44 ans, révélée par des douleurs thoraciques pariétales. Une résection complète a été réalisée. L’évolution a été marquée par l’absence de récidive locorégionale après un recul de 6 mois.

The desmoid tumor (DT), also known as musculoaponeurotic fibromatosis is a rare entity. It accounts for 0.03% of all neoplasms and 3% of soft tissue tumors. It can occur at any age with a peak incidence noted between the ages of 30 and 40 years and a female predilection. Imaging used essentially is TDM; it is often ovoid or infiltrative mass, with usualy lobed adges that may occasionally appear irregular, showing an iso or homogeneous low signal on T1 sequence and hyperintense signal often variable in T2 sequence. The wide excision for curative purpose is the treatment of choice. In case of contraindications or unresectability, the medical treatment can involve hormonal therapy and NSAIDs, chemotherapy or external beam radiation therapy can also be proposed, the recurrences rate is frequently as high as 50%. We report a case of a female patient aged 44 years, revealed by chest parietal pain. A complete resection was performed. The evolution was highlighted by the absence of locoregional recurrence after 4 months.

Mots-clés: Tumeur desmoïde; Douleurs thoraciques pariétales.